A proposito di un caso di mastocitosi cutanea diffusa: diagnosi e gestione.

Abstract

La mastocitosi cutanea diffusa (DCM) è una rara forma di mastocitosi, generalmente insorgente entro i primi 3 anni di vita e in cui i mastociti infiltrano tutta la cute. Riportiamo qui un caso di DCM per aiutare i clinici a riconoscerla e a gestire questa condizione in modo appropriato. La diagnosi iniziale è difficile perchè può presentarsi con grandi bolle su cute eritematosa, infiltrazione giallo-arancio con piccole vescicole e, meno frequentemente, pachidermia con accentuazione delle pieghe cutanee. Il dermografismo isolato può essere uno dei segni iniziali di DCM neonatale. La mastocitosi cutanea è generalmente caratterizzata da prognosi favorevole e decorso autolimitantesi, ma nella DCM è stato riportato un maggior rischio di coinvolgimento sistemico o di eventi che mettono a rischio la vita. Allo stato attuale non esistono marker prognostici che predicano l'evoluzione in mastocitosi sistemica (SM) nei bambini. La triptasi è considerata un marker di SM ma nella DCM può elevarsi anche se il coinvolgimento sistemico manca, quindi è necessario un periodico e attento follow-up.