Lichen sclerosus familiare

Abstract

Giunge all’osservazione nell’Ambulatorio di Dermatologia Pediatrica una ragazzina di 8 anni per bruciore vulvare e lesioni cutanee della regione mammaria sinistra (Fig. 1). L’esame obiettivo evidenzia un colorito bianco della mucosa vulvare con microemorragie e con micropapule periferiche, mentre in regione mammaria sinistra è presente una placca di circa 8 cm con micropapule eritematose di diametro uniforme in periferia e chiazza atrofica biancastra centrale (Fig. 1). Una biopsia cutanea conferma il sospetto clinico di lichen sclerosus. Le lesioni infiammatorie rispondono al trattamento con corticosteroidi topici e migliorano significativamente in pubertà.
Dopo 15 anni rivediamo la madre della paziente che da tre mesi all’età di 46 anni presenta in regione mammaria sinistra (Fig. 2) una placca di 3 x 2 cm formata da micropapule bianche, ben visibili alla dermoscopia (Fig. 3). Una biopsia cutanea conferma il sospetto clinico e porta alla diagnosi finale di lichen sclerosus familiare.