Pitiriasis rubra pilaris

Abstract

Giunge all'osservazione una ragazza di 17 anni per la presenza di lesioni eritemato-desquamative scarsamente sintomatiche iniziate al volto e che poi hanno interessato gli arti.
La madre ha anticorpi antitiroide e lei è un'atopica sensibilizzata al Dermatophagoides con rinite periennale.
L'esame obiettivo mostra al volto lesioni eritemato-desquamative confluenti con margini netti e micrpapule follicolari alla loro periferia (Fig. 1); mostra inoltre papule follicolari isolate agli arti (Fig. 5). Al tronco (Fig. 4) sono presenti lesioni modeste in corrispondenza del gancio del reggiseno, non c'è cheratodermia palmo-plantare (Fig. 7) e le unghie non mostrano alterazioni significative (Fig. 8). Questi segni clinici portano alla diagnosi di pitiriasis rubra pilaris. Le lesioni rispondono scarsamente alla terapia topica, le micropapule follicolari degli arti confluiscono a dare lesioni eritemato-desquamative a limiti netti (Fig. 6) ma in estate regrediscono completamente (Fig. 2).
Rivediamo la ragazza dopo tre anni e ci racconta che le lesioni sono recidivate ogni anno nel periodo invernale per regredire in estate. L'ultima recidiva invernale è stata più grave, interessando sempre le stesse sedi. Il notevole impegno del volto (Fig. 3) ci induce a prescrivere acitretina 0,5mg/kg.
Dopo 2 mesi di terapia si osserva una modesta estensione periferica delle lesioni e una discreta riduzione della flogosi; non sono visibili papule follicolari recenti. Dal punto di vista nosologico è difficile inquadrare questo caso, che sembra una forma intermedia tra il tipo I e II dell'adulto.