Dermatite atopica o sindrome IperIgE?

Abstract

La dermatite della sindrome IperIgE è caratterizzata da impegno delle pieghe ascellari e inguinali e da un’eruzione follicolare. Oltre agli elevati livelli di IgE (> 2.000 UI/ml), importanti per la diagnosi sono infezioni gravi e recidivanti cutanee e polmonari, ma sono stati descritti casi meno gravi senza infezioni polmonari (3). Importanti sono anche la fragilità ossea, le alterazioni dentali e la facies grossolana. La diagnosi differenziale tra dermatite atopica e sindrome iperIgE è facile nei casi familiari, difficile nei casi sporadici. Il sistema di “scoring” di Grimbacher et Al. (2) fissa convenzionalmente un limite alto, al di sopra del quale la diagnosi di sindrome IperIgE è probabile, e un limite basso, al di sotto del quale la diagnosi è improbabile. In mezzo c’è un’ampia area indeterminata, nell’ambito della quale è impossibile pronunziarsi. Dirimente è la dimostrazione di un deficit di STAT3 o DOCK8.