Pemfigo cronico benigno familiare (malattia di Hailey-Hailey).

Abstract

Il pemfigo cronico benigno familiare o malattia di Hailey-Hailey si trasmette in modo autosomico dominante con un gene che regola il passaggio del calcio attraverso la membrana cellulare (pompa del calcio) ed è responsabile dell'integrità dell'epidermide. La malattia inizia in genere nel terzo-quarto decennio di vita e ha come fattore favorente il caldo; per questo motivo peggiora significativamente in estate e interessa prevalentemente le pieghe. La diagnosi differenziale dal pemfigo volgare si basa su familiarità, non interessamento delle mucose e negatività dell'immunofluorescenza; la malattia di Darier presenta una discheratosi più accentuata con corpi rotondi e granuli. La terapia si fonda sulla terapia immunosoppressiva topica (corticosteroidi potenti, tacrolimus), nei casi gravi anche sistemica (ciclosporina). Sono stati descritti buoni risultati con le terapie più svariate, compresi laser pulsato a coloranti (1, 2) e isotretinoina.