Malattia di Rosai-Dorfman cutanea isolata

Abstract

L’istiocitosi dei seni con linfadenopatia massiva (malattia di Rosai-Dorfman) appartiene alla classe IIb che include istiocitosi benigne reattive caratterizzare dall’accumulo nei tessuti di istiociti diversi da cellule di Langerhans e da dendrociti dermici. Non è molto rara se si pensa che una revisione del 2000 (2) ne individua 1.000 casi. Si chiama così per la linfadenopatia massiva istologicamente caratterizzata da seni dilatati e ripieni di grandi istiociti che fagocitano linfociti e altre cellule del sangue (emperipolesi). Frequente è l’interessamento di altri organi oltre ai linfonodi, soprattutto della cute; l’11,2 % dei casi con interessamento cutaneo colpisce il volto (1); la cute può essere l’unico organo interessato anche in assenza di linfadenopatia; l’interessamento cutaneo esclusivo è presente in circa il 3% di tutti i casi (2). La maggioranza dei casi inizia prima di 30 anni, ma qualsiasi età può essere colpita; nei casi esclusivamente cutanei prevale il sesso femminile e l’età avanzata, ma il caso più giovane descritto in letteratura ha 3 anni (4). La malattia ha di solito un andamento benigno e regredisce spontaneamente nel 50% dei casi (4); numerose sono le terapie adottate, ma nessuna si è imposta chiaramente rispetto alle altre (3).