Ittiosi a costume da bagno.

Abstract

L’ittiosi a costume da bagno (ICB) o termosensibile è una ittiosi lamellare autosomica recessiva, caratterizzata clinicamente dalla localizzazione al tronco e dal peggioramento estivo. È una delle tre varianti di ittiosi lamellare insieme alla forma classica estesa a tutta la cute e presente alla nascita come collodion baby e alla forma autorisolutiva. Tutte tre sono legate a mutazioni del gene della transglutaminasi 1 (TGase1), presente nello strato superiore dell’epidermide dove facilita la formazione dell’involucro cellulare cheratinico con la formazione di legami incrociati tra proteine strutturali come loricrina e involucrina. Oji et Al. hanno dimostrato che il fenotipo della ICB è influenzato dalla temperatura corporea perché l’attività transglutaminasica del TGase1 mutato diminuisce significativamente per temperature superiori a 33°C (1). L’ipoidrosi legata all’ostruzione dei dotti sudoripari da parte delle squame è un probabile fattore di aggravamento (2).