Linfangiomi circoscritti cutanei multipli.

Abstract

Non siamo riusciti a trovare in letteratura casi simili a quello che qui descriviamo, caratterizzato da linfangiomi circoscritti (nome consacrato dall’uso che preferiamo pur consapevoli che si tratta di malformazioni linfatiche microcistiche) di piccole dimensioni, distribuiti a caso su tutta la cute, presenti probabilmente dalla nascita anche se per la loro scarsa visibilità sono state notate per la prima volta a 2 anni di vita. Anche se la loro distribuzione ricorda i tumori glomici familiari e l’emangiomatosi cutanea, le variazioni cromatiche transitorie dal bianco al rosso-bluastro dei singoli elementi e l’aspetto dermoscopico microcistico testimoniano la loro natura linfatica. Il termine linfangioma andrebbe riservato al linfangioma acquisito progressivo o linfangioendotelioma benigno (4), dovuto a una proliferazione di cellule endoteliali linfatiche, che si manifesta clinicamente con una placca rossastra della parete addominale o degli arti inferiori; non usiamo il termine linfangiomatosi diffusa (5), che pur sarebbe giustificato dalla distribuzione delle lesioni simile a quello dell’emangiomatosi, perché questo termine è usato in letteratura per malformazioni gravi, progressive infiltranti la cavità toracica e addominale (2). I linfangiomi circoscritti sono in realtà delle linfangectasie, sia che essi siano acquisiti e secondari a tumori (1), radioterapia (3) o comunque a ostruzioni della normale circolazione linfatica, sia che essi siano congeniti e separati dalla normale circolazione linfatica. Non deve essere considerata una stranezza che i linfangiomi circoscritti congeniti vadano incontro a transitorie variazioni cromatiche dal bianco al rosso-bluastro dovute a emorragie intralesionali spontanee o traumatiche, perché malformazioni linfatiche e venose spesso coesistono e anche ecograficamente è possibile dimostrare la presenza di vasi sanguigni malformati nell’interstizio tra le cavità linfatiche di linfangiomi macrocistici.