Istiocitosi.

Abstract

Dopo le mastocitosi, la più frequente proliferazione infantile è l’istiocitosi, dovuta alla proliferazione dell’istiocita. Poiché dall’istiocita indifferenziato originano due cellule più differenziate, il monocita-macrofago e la cellula di Langerhans, si possono avere istiocitosi a cellule monocitiche-macrofagiche, usualmente note con il nome di istiocitosi non Langerhans e istiocitosi a cellule di Langerhans. Come abbiamo già detto a proposito delle mastocitosi e di tutte le proliferazioni dei primi mesi di vita, lo spettro clinico e la prognosi delle istiocitosi è estremamente ampio, potendosi osservare un’unica lesione della cute o di altri organi, lesioni cutanee più o meno numerose fino all’interessamento generalizzato della cute oppure lesioni della cute e di altri organi fino all’interessamento di tutto l’organismo. Anche la prognosi è estremamente variabile, dalla guarigione spontanea in mesi o anni alla morte in poche settimane. Per le istiocitosi anche il significato biologico è incerto, tra una proliferazione di tipo iperplastico reattivo, con risoluzione spontanea, ed una neoplasia altamente maligna e mortale.
Di questo capitolo estremamente complesso tratteremo solo le forme più frequenti in età pediatrica e quindi lo xantogranuloma giovanile e l’istiocitosi cefalica tra le istiocitosi non Langerhans e infine l’istiocitosi a cellule di Langerhans.