Effetto positivo dell’acitretina in un caso di ittiosi epidermolitica.

Abstract

L’ittiosi epidermolitica (IE) è una rara forma di ittiosi, legata ad un grave disturbo ereditario della cheratinizzazione: se ne descrive un caso in un bambino di 6 anni. La malattia inizia subito dopo la nascita con vescico-bolle su tutto l’ambito cutaneo, che si rompono spontaneamente e guariscono senza cicatrici. La superficie cutanea diventa progressivamente secca, ricoprendosi di squame giallo-grigiastre maleodoranti, sotto le quali traspare una cute infiammata eritematosa. La malattia interessa l’intero ambito cutaneo con predilezione per le superfici articolari. L’esame istologico mostra gli aspetti tipici dell’ipercheratosi epidermolitica. La microscopia elettronica mostra tonofilamenti addensati in regione perinucleare e alla periferia delle cellule dello strato granuloso e spinoso alto. Il trattamento sistemico con acitretina a basso dosaggio, con attento monitoraggio dei suoi possibili effetti collaterali, mostra in questo caso una notevole efficacia.