Tumore vascolare congenito di difficile classificazione.

Abstract

Questo caso dimostra quanto difficile può essere all’inizio la diagnosi di una lesione dermatologica sia dal punto di vista clinico che istologico. Alla nascita l’aspetto clinico di una tumefazione ulcerata di consistenza dura faceva pensare a un sarcoma maligno. L’esame istologico ha subito escluso l’ipotesi peggiore, ha accertato la natura vascolare linfatica della lesione ma non è stato in grado di differenziare tra un tumore scarsamente evolutivo e una malformazione. Il tumore di Dabska (5) è un angiosarcoma di basso grado caratterizzato dalla proliferazione endoteliale intralinfatica, per cui è anche chiamato PILA - papillary intralymphatic angioendothelioma - (6); l’emangioendotelioma retiforme (4), cosi chiamato per le caratteristiche anastomosi vasali che ricordano la rete testis, è anche un angiosarcoma di basso grado simile al PILA; invece l’emangioma targetoide emosiderotico (8) è una malformazione linfatica (2) caratterizzata clinicamente da un’ecchimosi perilesionale e istologicamente dalla presenza di emazie stravasate in varia fase evolutiva. Il linfangioma acquisito progressivo (7) è un tumore acquisito lentamente evolutivo caratteristico dell’adulto.
L’osservazione clinica prolungata per mesi favorisce la diagnosi di malformazione linfatica e permette di ipotizzare un’emorragia intra- e perilesionale, forse legata al trauma del parto che può spiegare insieme alla flogosi reattiva la particolare infiltrazione alla nascita, che poi nel corso dei mesi è regredita con le caratteristiche variazioni cromatiche. Contro la diagnosi di malformazione linfatica a tipo emangioma targetoide emosiderotico stanno le notevoli dimensioni della lesione, ma in letteratura ci sono altri casi congeniti del ginocchio non molto diversi (1, 3).