Istiocitoma fibroso angiomatoide congenito.

Abstract

L’istiocitoma fibroso angiomatoide è un raro tumore con basso grado di malignità che colpisce i tessuti molli prevalentemente degli arti in bambini e giovani adulti.
Clinicamente si presenta con noduli o placche di consistenza dura, ben delimitati, del diametro medio di 2,5 cm (1) a livello degli arti.
Istologicamente questo tumore è caratterizzato da noduli di cellule fusate e istiocitoidi ovali, da spazi pseudovascolari ripieni di sangue e circondati da cellule tumorali, da infiltrato linfoplasmacellulare importante e da una spessa pseudocapsula fibrosa.
Nella casistica iniziale di Enzinger (1) che lo descrisse per la prima volta con il nome di istiocitoma fibroso angiomatoide maligno l’incidenza di mortalità, metastasi e recidive locali era più alto di quanto in seguito è risultato: attualmente l’incidenza di recidive locali risulta del 2-11% e quella delle metastasi inferiore all’1% (2).