Miofibroma congenito in neonata.

Abstract

Pur nella sua rarità il miofibroma è la più frequente neoformazione fibromatosa infantile. Si può presentare in tre forme cliniche: miofibroma isolato, miofibroma a elementi multipli senza interessamento viscerale, miofibroma a elementi multipli con interessamento viscerale. È una neoformazione tipica del bambino e quando è interessata solo la cute nel 50-60% dei casi (4) è presente alla nascita, talora nel prematuro (6); tuttavia si può osservare anche nell’adulto, soprattutto nella forma isolata. È un tumore benigno e tende a regredire spontaneamente o non recidiva se asportato quando è interessata solo la cute o la cute o l’osso; quando sono interessati anche gli organi interni, soprattutto i polmoni, può avere un comportamento destruente e portare a morte; in epoca fetale anche un miofibroma isolato cutaneo di grosse dimensioni può portare a morte per anemizzazione secondaria a emorragia (1).
Istologicamente caratteristica è la componente bifasica con cellule fusate a nucleo smussato che ricordano i miofibroblasti e cellule tondeggianti che ricordano periciti immaturi. Secondo Mentzel et Al. (8) il miofibroma e l’angiopericitoma infantile appartengono a un ampio spettro di tumori benigni infantili miofibroblastici e rappresentano diversi stadi evolutivi di uno stesso tumore; secondo Zelger et Al. (9) questo tumore dopo un iniziale stadio monofasico, acquista il classico aspetto bifasico in cui la lesione diventa prima mioide, poi fibrotica e infine sclerotica o ialinizzata. (...).