Cheratosi follicolare spinulosa decalvante.

Abstract

La cheratosi follicolare spinulosa decalvante è una malattia ereditaria X-linked dominante per cui è meno grave nel sesso femminile, ma può essere autosomica dominante o più spesso sporadica. I suoi confini rispetto ad altre cheratosi pilari atrofizzanti non sono netti né mancano punti di sovrapposizione con altre malattie incluse nel gruppo del lichen plano-pilaris, tanto che alcuni Autori (2) propongono di unificare tutte queste forme con il nome di follicoliti lichenoidi. La malattia esordisce fin dai primi mesi di vita con cheratosi follicolare del volto che poi si estende ad altre aree e si associa a flogosi variabile fino alla formazione di pustole (1), specie nella forma autosomica dominante, che si aggrava alla pubertà. Alla flogosi segue la fibrosi che si manifesta con alopecia cicatriziale, caratteristica della malattia. Il trattamento è scarsamente efficace e lo dimostra il proliferare delle terapie topiche e sistemiche.