Difficoltà nella diagnosi clinica di noduli cutanei.

Abstract

Le forme più frequenti di mastocitosi nel bambino sono il mastocitoma e l’orticaria pigmentosa; si parla di mastocitoma quando sono presenti una o poche lesioni, massimo 5 (8), ma questo limite è arbitrario. Il mastocitoma è la più frequente forma di mastocitosi alla nascita; nella nostra casistica il mastocitoma costituisce il 46% di tutti i casi di mastocitosi (2), mentre in casistiche che includono anche l’adulto non supera il 4% dei casi (4). Alla nascita è molto più frequente della mastocitosi; in effetti alla nascita è già presente un terzo dei casi di mastocitomi ma soltanto un decimo dei casi di mastocitosi (2). L’istamina che si libera dalle sue cellule soprattutto in seguito a stimoli meccanici e termici è responsabile del caratteristico segno di Darier: la lesione si gonfia, perde il suo colorito marrone, si arrossa per la vasodilatazione o talora diventa bianca come nell’orticaria per compressione dei vasi da parte del plasma stravasato; qualche volta l’orticazione è seguita dalla formazione di una vera bolla che ripara con formazione di crosta. Il segno di Darier non è patognomonico della mastocitosi, potendosi talora riscontrare nello xantogranuloma giovanile (6), nella scabbia nodulare (3, 5) nella leucemia linfoblastica acuta (9); inoltre nel leiomioma nevico si può avere uno pseudo-Darier. Oltre che essere presente in condizioni diverse dalla mastocitosi, il segno di Darier può mancare, come nel nostro caso (1, 7).