Leiomioma nevico congenito segmentale.

Abstract

Il leiomioma congenito è un amartoma di cellule muscolari lisce che nella cute origina dai muscoli erettori del pelo e dalla parete di arterie e vene. Quest’ultima localizzazione potrebbe spiegare l’aspetto di lesione vascolare eccezionalmente riportata in letteratura (1, 2). Il leiomioma congenito si presenta clinicamente nelle prime epoche di vita sotto forma di una placca o di rilievi follicolari multipli rivestiti da cute normale e quindi scarsamente visibili, spesso associati a ipertricosi. Caratteristico è il reperto palpatorio caratterizzato da temporaneo indurimento, increspamento e talora fascicolazione delle lesioni dovuto alla contrazione coordinata delle cellule muscolari lisce. Questo segno, noto anche come pseudo-Darier, differisce dal segno di Darier per la mancanza di eritema, di pomfo, per la minora durata. Il leiomioma congenito tende a divenire meno evidente nel tempo e non richiede di solito alcuna terapia.