Papulosi linfomatoide in un bambino di 5 anni.

Abstract

La papulosi linfomatoide (PL) è una dermatosi papulo-nodulare cronico-recidivante con aspetto istologico di linfoma maligno, che si comporta clinicamente come una malattia benigna autorisolutiva, anche se il decorso può essere di molti mesi o anni. Nella classificazione WHO-EORTC PL è inclusa insieme al linfoma a larghe cellule anaplastiche tra le malattie linfoproliferative primitive cutanee CD30+ (6). Nel 2016 Wieser et Al. (5) hanno raccolto 251 casi di PL in una popolazione di bambini e adolescenti con età media di 9,3 anni.
Clinicamente PL si manifesta con lesioni papulo-nodulari di meno di 2 cm, asintomatiche, più o meno infiammate, che interessano prevalentemente il tronco, ma anche testa e arti. Le lesioni sono poco numerose, contabili ed evolvono caratteristicamente a gittate successive come la pitiriasis lichenoides. Iniziano come papule, si accrescono per 2 settimane circa, possono ulcerarsi e poi regrediscono spontaneamente con esiti discromici transitori o con cicatrici in 1-2 mesi. La malattia evolve in anni, ma regredisce spontaneamente.
In base alle caratteristiche istologiche, immunoistochimiche, di riarrangiamento clonale si distinguono tipi diversi, attualmente 6, che però non differiscono sostanzialmente nel comportamento clinico. Nel tipo A, che è il più frequente (80% dei casi), si trovano larghe cellule talora simil-Sternberg frammiste a un infiltrato polimorfo con linfociti, neutrofili ed eosinofili. Il tipo B è caratterizzato da epidermotropismo e somiglia alla micosi fungoide. Nel tipo C prevalgono le larghe cellule anaplastiche CD30+ che lo fanno somigliare al linfoma a larghe cellule anaplastiche. Il tipo D, caratterizzato da epidermotropismo e variabile quota di cellule CD30+, somiglia al linfoma cutaneo primitivo a cellule T CD8+ epidermotropo aggressivo (1). Il tipo E è caratterizzato da lesioni necrotiche e infiltrato angioinvasivo (6). Il tipo F è caratterizzato dal follicolotropismo (2).
La PL va differenziata dalla pitiriasis lichenoides che ha lesioni più piccole e numerose, spesso purpuriche e si distribuisce in modo centripeto o centrifugo; nei casi dubbi l’istologia mostra l’assenza di cellule CD30+. Più importante è la diagnosi differenziale dal linfoma a larghe cellule anaplastiche CD30+ che ha una diversa prognosi e necessita di terapia specifica. La differenziazione è più facile da un punto di vista clinico che istologico: nel linfoma i noduli possono essere più grossi di 2 cm, continuano a crescere per più di 2-3 settimane e non regrediscono spontaneamente; inoltre il numero delle lesioni è di solito inferiore nel linfoma.
La papulosi linfomatoide può evolvere in linfoma nel 4% dei casi ma dopo i 15 anni (4). Il decorso clinico nelle serie più larghe di pazienti pediatrici è cronico, talora con regressione completa, ma sono descritti, sia pure eccezionalmente, casi che hanno sviluppato linfoma nell’adulto, anche extracutaneo dopo 40 anni (3).