Malattia di Leiner familiare con diminuzione del fattore V del complemento.

Abstract

La malattia di Leiner è una patologia non frequente, caratterizzata da grave dermatite simil-seborroica di solito con eritrodermia desquamativa, grave diarrea, difetto di crescita e infezioni recidivanti da germi gram-negativi e da candide. Casi familiari sono ancora meno frequenti, essendone stati descritti finora soltanto due. I casi familiari sembrano più gravi, con deficit di C5 nel siero del paziente, difetto di crescita e sepsi recidivanti a prognosi infausta. La vita di questi pazienti può essere salvata da antibiotici sistemici associati a somministrazione di plasma fresco congelato.