Malattia di Leiner familiare con diminuzione del fattore V del complemento.

Come citare

Inalöz S., Harman M., Akdeniz S. 2000. Malattia di Leiner familiare con diminuzione del fattore V del complemento. Eur. J. Pediat. Dermatol. 10 (1):13-6.

Autori

Inalöz S. Harman M. Akdeniz S.
pp. 13-6

Abstract

La malattia di Leiner è una patologia non frequente, caratterizzata da grave dermatite simil-seborroica di solito con eritrodermia desquamativa, grave diarrea, difetto di crescita e infezioni recidivanti da germi gram-negativi e da candide. Casi familiari sono ancora meno frequenti, essendone stati descritti finora soltanto due. I casi familiari sembrano più gravi, con deficit di C5 nel siero del paziente, difetto di crescita e sepsi recidivanti a prognosi infausta. La vita di questi pazienti può essere salvata da antibiotici sistemici associati a somministrazione di plasma fresco congelato.

Parole chiave

Eritrodermia, Malattia di Leiner familiare, Deficit di C5