Sindrome di Lawrence-Seip.

Abstract

Si descrive un caso di lipodistrofia totale congenita in una ragazza di 15 anni. La sindrome è caratterizzata da acantosis nigricans, lipoatrofia generalizzata, ernia, clitoride ipertrofico e utero ipoplastico, irsutismo, epatomegalia con degenerazione grassa del fegato, iperlipidemia e iperglicemia con insulino-resistenza.
Sono stati passati in rassegna i casi di lipodistrofia e acantosis nigricans descritti in letteratura e discusse le caratteristiche di questa associazione.