Lichen sclerosus et atrophicus segmentale congenito.

Abstract

In letteratura ci sono una decina di casi di lichen sclerosus distribuito secondo le linee di Blaschko o comunque segmentale, ma nessuno congenito o diagnosticato nel bambino. Il lichen sclerosus è considerato una malattia autoimmune, sia perché si associa frequentemente ad altre malattie autoimmuni sia perché sono stati dimostrati autoanticorpi contro la proteina 1 della matrice extracellulare (2). Come molte altre malattie autoimmuni – psoriasi, lupus eritematosus, sclerodermia, vitiligine ecc. – può distribuirsi unilateralmente secondo le linee di Blaschko; sono stati anche descritti casi di vitiligine su un segmento e lichen sclerosus su un altro segmento dello stesso paziente (1). Tale distribuzione è espressione di un mosaicismo causato da una mutazione post-zigotica. Come terapia topica, anche se il lichen sclerosus risponde bene al cortisone, preferiamo il tacrolimus per non accentuare la sua tendenza atrofica.