Pemfigoide bolloso infantile guarito con terapia topica.

Abstract

Il pemfigoide bolloso (PB) è una dermatosi bollosa subepidermica acquisita a patogenesi autoimmune più frequentemente osservata negli anziani, ma si può riscontrare anche in lattanti e bambini (1). Anche se non si conosce con precisione la prevalenza del PB nel bambino, è risaputo che esso rappresenta in questa età la seconda più frequente dermatosi bollosa autoimmune dopo la malattia a IgA lineari. Le lesioni nel bambino sono più estese e soprattutto acroposte (2); le lesioni palmo-plantari hanno notevole importanza diagnostica (3); le mucose sono raramente interessate (2). Le possibili cause del PB infantile sono antigeni esogeni come agenti infettivi, farmaci, vaccini ecc. (2, 3). Le forme infantile e dell’anziano sono identiche da un punto di vista istologico, ma nel bambino il PB ha una prognosi migliore (4). Il gold standard per la diagnosi è la dimostrazione di IgG e C3 in immunofluorescenza diretta lungo la membrana basale (3). Nella sua diagnosi differenziale bisogna considerare la dermatite a IgA lineari, la dermatite erpetiforme, il lupus eritematoso bolloso, l’epidermolisi bollosa acquisita, la porfiria e la piodermite bollosa (3).
Il trattamento elettivo è la terapia corticosteroidea topica nella forma localizzata; i corticosteroidi orali (prednisone 1-2 mg/kg/die) sono indicati nelle forme estese (3); nei casi più resistenti bisogna prendere in considerazione dapsone, immunoglobuline endovena, micofenolato mofetile, eritromicina, metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina, rituximab o omalizumab (3). Nonostante la notevole estensione delle lesioni il nostro paziente ha risposto bene alla terapia topica con mometasone furoato.