Paracheratosi granulare simula acantosis nigricans.

Abstract

Paracheratosi granulare (PG) è un termine istologico e descrive uno strato corneo ispessito che contiene ancora nuclei picnotici (paracheratosi) e granuli basofili di cheratoialina simili a quelli dello strato granuloso. L’ipotesi patogenetica più accreditata per questa alterazione istologica è una difettosa differenziazione della profillaggrina, maggior costituente dei granuli di cheratoialina, in filaggrina che in condizioni normali degrada la cheratoialina nello strato corneo (4). Questa ipotesi spiega la persistenza di granuli di cheratoialina nel corneo, meno il suo ispessimento, che potrebbe essere favorito dalla quasi costante localizzazione alle pieghe, dove le particolari condizioni ambientali favoriscono l’iperplasia epidermica, come indica il comportamento di verruche seborroiche, nevi epidermici, pemfigo vegetante in queste sedi (2).
Il difetto di differenziazione della profilaggrina, forse geneticamente determinato, come dimostra l’esistenza di casi congeniti di PG (3) potrebbe essere slatentizzato da fattori scatenanti molteplici: ne sono stati ipotizzati tanti, ma nessuno è presente in tutti i casi, neanche la localizzazione alle pieghe.
Il quadro clinico della PG è molto variabile per età – qualsiasi età può essere interessata –, per sesso – negli adulti prevale il sesso femminile ma non tra i bambini –, per sede – prevale nettamente alle pieghe, nel bambino che indossa il pannolino quasi sempre della regione inguinale (5, 6) ma sono stati descritti casi del volto e dell’addome –, per durata – ci sono forme autorisolutive in settimane, soprattutto nel bambino, ma anche forme persistenti per 20 anni (7) –.
L’attuale caso, con la sua recidività nel momento di maggior caldo in due estati consecutive, enfatizza l’importanza come fattore scatenante del calore e della sudorazione; che il caldo e la sudorazione siano importanti nella PG è dimostrato, oltre che dall’interessamento delle pieghe, anche da alcuni reperti istologici che mostrano una prevalenza della PG intorno agli osti delle ghiandole sudoripare eccrine (8).
Il caso attuale sottolinea anche le difficoltà, almeno all’esordio, nella diagnosi differenziale. Queste difficoltà possono essere diminuite, senza ricorrere alla biopsia cutanea, dall’asportazione per raschiamento degli strati più superficiali del corneo e da una colorazione con Giemsa (1) che dimostra le alterazioni istologiche caratteristiche della PG.