Mucinosi follicolare in un ragazzo di 11 anni.

Abstract

Mucinosi follicolare (MF) è un termine istologico che significa accumulo di mucina, cioè di mucopolisaccaridi o glucosaminoglicani, nella guaina esterna del follicolo pilifero e nella ghiandola sebacea; questo quadro istologico si può trovare, oltre che nella MF idiopatica, in numerose condizioni benigne, come lupus eritematoso (8), follicoliti eosinofile (4), nevi epidermici (7), lebbra (3), e maligne, come papulosi linfomatoide follicolare (6) e soprattutto micosi fungoide follicolotropica (MIFF). Il termine equivalente di alopecia mucinosa, che introduce un segno clinico  – l’alopecia – sembra più appropriato a definire la malattia, ma l’alopecia non sempre è evidente, specie quando non è colpita un’area di cute con peli terminali.

La mucinosi follicolare si presenta clinicamente con papule raggruppate color pelle o con placche eritematose talora desquamanti, in cui possono essere evidenti rilievi follicolari. In base al decorso clinico si distingue una forma con una o poche lesioni che risolvono spontaneamente nel giro di alcuni mesi, una forma con elementi più numerosi, di morfologia più variabile, che recidivano per molti anni e una forma associata a linfoma, in genere a micosi fungoide.

Il problema clinico più importante è la distinzione tra MF idiopatica e MF associata a linfoma, soprattutto a micosi fungoide (1, 8). La MIFF è il più frequente linfoma associato a MF, ma la frequenza dell’associazione varia nelle diverse casistiche tra il 9,4 e il 64% di tutti i casi di MF (1). Anche se la MIFF può intervenire dopo alcuni anni dalla diagnosi di MF, nella maggior parte dei casi MF e MIFF insorgono contemporaneamente (1). Per quanto riguarda l’associazione MF-MIFF i bambini e più in generale i soggetti giovani e di sesso femminile hanno meno probabilità di avere una MIFF associata (5); la maggior parte degli Autori concorda sul fatto che l’esordio della MF alla testa, con una o poche lesioni, ha un decorso clinico benigno (2); monoclonalità e riarrangiamento del gene TCR, anche se più frequenti nelle forme di MF associate a MIFF, non rappresentano un segno sicuro di malignità (1).

Il caso attuale viene presentato per la sua rarità; la presenza di un’unica lesione della testa in un ragazzo, la policlonalità dell’infiltrato parlano a favore di un decorso benigno, non escludendo la necessità di un attento monitoraggio clinico.