Lupus eritematosus profundus in una ragazza di 16 anni.

Abstract

Il lupus eritematoso ha uno spettro clinico molto ampio che va da lesioni discoidi cutanee localizzate a lesioni multisistemiche che mettono a rischio la vita (1).

La pannicolite lupica è una rara variante che può intervenire come malattia a sé stante o coesistere con un LED, meno frequentemente con un LES (5). La sua incidenza è stimata all’1-3% dei casi di lupus eritematoso, con maggiore frequenza (2:1) nel sesso femminile (3), specie in giovane età. La PL è caratterizzata da noduli persistenti, soffici, di consistenza aumentata, localizzati al volto, alle braccia, alla spalla, in regione mammaria e sulle natiche. Le lesioni iniziali, che raramente possono ulcerarsi (7), guariscono con cicatrici e atrofia sottocutanea.

La diagnosi si basa sulla correlazione tra dati clinici e istologici: questi ultimi consistono in una pannicolite linfocitaria, con degenerazione ialina e calcificazione, la cui presenza conferma la diagnosi clinica (6). La terapia locale si avvale di cortisone topico o intralesionale (4); gli antimalarici sembrano utili nelle forme isolate di PL (8).

In conclusione, questo raro caso di PL sottolinea la necessità di diagnosi e terapia precoci per prevenire esiti esteticamente inaccetabili e ridurre il rischio di malattia sistemica (2).