Pemfigoide mucoso: 7 casi pediatrici e revisione della letteratura con particolare riferimento ai fattori prognostici e alla terapia.

Abstract

Il pemfigoide mucoso (PM) è una rara malattia bollosa autoimmune che colpisce prevalentemente le mucose e tipicamente guarisce con cicatrici e con conseguenze talora gravi. È una malattia che colpisce l'età media o gli anziani e sono stati descritti soltanto casi infantili singoli o serie inferiori a 5. In questo lavoro vengono descritti 7 casi infantili di PM presentatisi a un ambulatorio di malattie bollose tra il 1996 e il 2006 e si passano in rassegna tutti i 23 casi precedentemente descritti con particolare riferimento agli aspetti immunopatologici e clinici, alle differenze della forma infantile rispetto a quella dell'adulto, al trattamento e ai fattori prognostici in età infantile. Da sottolineare che la presenza all'immunofluorescenza diretta di autoanticorpi di tipo IgA, sia isolati che con C3, può essere associata a una prognosi peggiore, in particolare a grave interessamento oculare.