Papulosi linfomatoide in bambino di 2 anni.

Abstract

La papulosi linfomatoide (PL) è un linfoma primitivo cutaneo a cellule T (6) caratterizzato da benignità clinica nonostante l’aspetto istologico maligno. La sua incidenza è di 1,2-1,9/1.000.000; è ancor più rara nel bambino (2). La sua caratteristica tendenza autorisolutiva è stata attribuita alla glicoproteina recettoriale CD30 che appartiene alla superfamiglia del fattore di necrosi tumorale e, interagendo con il suo ligando, regola la sopravvivenza cellulare e l’apoptosi (2, 7). Ma contro questa ipotesi cozza l’osservazione dello stesso comportamento clinico autorisolutivo in forme di PL caratterizzate dalla scarsità o assenza di cellule CD30+.
I problemi più importanti della PL sono la diagnosi differenziale da altre condizioni benigne e maligne e la possibile associazione con altre malignità. Per quanto riguarda la diagnosi differenziale bisogna considerare nelle forme con uno o pochi noduli che insorgono nel periodo caldo le punture di insetti: queste sono sintomatiche e raggiungono rapidamente le loro massime dimensioni, a differenza dei noduli della PL che continuano a crescere per un paio di settimane. Nelle forme con molti elementi la PL deve essere differenziata dalla pitiriasis lichenoides, in cui gli elementi sono più numerosi e di minori dimensioni. La diagnosi differenziale più difficile è con il linfoma primitivo cutaneo a grandi cellule anaplastiche CD30+ che ha un quadro istologico identico, ma i cui noduli sono meno numerosi, più grandi e soprattutto non regrediscono spontaneamente.
Per quanto riguarda la possibile associazione della PL con altre malignità, soprattutto linfomi, bisogna ricordare che questa evenienza incide per circa il 15% nei primi 5 anni di follow-up, ma non aumenta significativamente nei 5 anni successivi e non supera il 20% dopo 25 anni di follow-up. Nell’adulto la malignità più frequente è la micosi fungoide (3).
La PL nel bambino non differisce dalla forma dell’adulto né clinicamente, né istologicamente. I dati disponibili suggeriscono che nel bambino la PL ha un decorso più indolente, regredisce più facilmente e si associa meno frequentemente a malignità (1). In un lavoro su 35 pazienti con un follow-up medio di 9 anni il rischio è stato dell’8,6% (4); in una metanalisi recente di 251 bambini con PL (5) l’incidenza di linfomi è del 5,6%, ma il linfoma più frequente è quello primitivo cutaneo a larghe cellule anaplastiche. Il linfoma può insorgere prima, durante o dopo la PL. La possibilità di sviluppare un linfoma extracutaneo è maggiore nei pazienti che hanno lesioni cutanee multifocali.
L’attuale caso clinico è stato presentato per la sua precocità e per sottolineare la prognosi migliore della PL in età pediatrica.