Facomatosi pigmento-vascolare tipo Va. Caso clinico e revisione della letteratura.

Abstract

La facomatosi pigmentovascolare (FPV) è una rara sindrome congenita caratterizzata da malformazioni vascolari e concomitanti lesioni melanocitiche; può interessare esclusivamente la cute o associarsi ad anomalie di altri organi. Sono stati descritti cinque tipi diversi di FPV, il caso più segnalato in letteratura è il tipo II mentre il tipo V è poco frequente e il sottotipo Va è raro.