Lichen planus pigmentoso in una bambina di 7 anni.

Abstract

LPP è una variante rara di LP che si incontra raramente nei bambini. In un’analisi retrospettiva di 316 pazienti pediatrici con LP, solo nove (2,8%) avevano LPP (4). Allo stesso modo, in un recente studio retrospettivo su 76 pazienti pediatrici con LP nel sud dell’India, solo uno (1,3%) aveva LPP (6). 

Si vede di solito in soggetti di età media con fototipo scuro (7). Si presenta con macule acquisite ovali, da violacee a grigio-brunastre, con bordi poco definiti e decorre in modo cronico (7). Le lesioni interessano più frequentemente il collo e il viso, ma possono localizzarsi anche agli arti superiori e inferiori e al tronco. Raramente colpisce la mucosa orale, il cuoio capelluto, le regioni palmo-plantari e le unghie. Le pieghe sono interessate  in circa il 20% dei casi con concomitante distribuzione fotoesposta (4). L’LPP-inversus è una variante di LPP, limitata alle aree intertriginose e flessionali senza interessamento delle regioni fotoesposte (3, 5).

Una biopsia cutanea conferma la diagnosi. I reperti istopatologici comprendono l’ipercheratosi ortocheratosica e la degenerazione vacuolare dello strato basale, un infiltrato dermico a banda o perivascolare, i melanofagi; si può osservare un’incontinenza pigmentaria superficiale (7).

L’LPP va differenziato soprattutto dall’eritema discromicum perstans (EDP) o dermatite cinerense. L’EDP si presenta con macule e chiazze grigio-blu non pruriginose, con o senza bordi eritematosi in rilievo nelle aree fotoesposte e nel tronco. L’istopatologia mostra aspetti lichenoidi nel bordo periferico attivo con infiltrato perivascolare e numerosi melanofagi. Gli aspetti clinici e istopatologici dell’LPP e dell’EDP possono essere indistinguibili, tanto da far ritenere che le due condizioni possano essere parti dello spettro di un’unica malattia. Nella diagnosi differenziale bisogna anche tener presenti l’iperpigmentazione post-infiammatoria, la dermatite da contatto pigmentata, l’eritema fisso da farmaci e l’orticaria pigmentosa (2, 7).

Il trattamento dell’LPP è difficile, con risultati limitati nella maggior parte dei casi. I trattamenti topici disponibili includono corticosteroidi di potenza medio-alta, inibitori della calcineurina (principalmente tacrolimus unguento allo 0,1%) e creme schiarenti contenenti idrochinone e retinoidi, in combinazione con un trattamento antinfiammatorio (7, 8, 9). Alcuni Autori (7) per prevenire l’atrofia da corticosteroidi sostengono che questi farmaci dovrebbero essere usati per un breve periodo (2-4 settimane) e poi essere seguiti da inibitori della calcineurina per un periodo più lungo (3-6 mesi). Nei casi resistenti alla terapia o diffusi possono essere utilizzati trattamenti sistemici come corticosteroidi orali, dapsone e isotretinoina associati o meno a terapia topica (7, 8, 10). Recentemente è stato riportato l’uso della fototerapia ultravioletta B a banda stretta nell’LPP. La completa risoluzione delle lesioni è stata ottenuta dopo 20 esposizioni e non è stato osservato alcun effetto collaterale (1).