Lichen sclerosus vulvare nella popolazione pediatrica.

Abstract

Contesto. Il lichen sclerosus vulvare (LSV) è una dermatosi infiammatoria cronica mal diagnosticata con sequele permanenti.
Obiettivi. Lo scopo di questo studio retrospettivo è di valutare le caratteristiche di base, identificare i modelli di presentazione clinica e le manifestazioni del lichen sclerosus nella popolazione pediatrica per valutare l’importanza della diagnosi precoce e l’efficacia del trattamento.
Metodi. Uno studio retrospettivo è stato condotto tra gennaio 2013 e dicembre 2020 presso l’Ibn Rochd Hospital Center di Casablanca, raccogliendo tutte le cartelle delle pazienti di età inferiore a 14 anni seguite in un centro ambulatoriale per LSV. La diagnosi di LSV si basa clinicamente su un prurito importante associato a ipopigmentazione e atrofia vulvare.
Risultati. Sono state individuate in totale 10 pazienti. L’età media di insorgenza dei sintomi è di 4,6 anni. L’età media alla diagnosi è di 7,1 anni. Il tempo intercorso tra l’inizio dei sintomi e la diagnosi è di 2,5 anni. Il sintomo principale è il prurito vulvare; una paziente lamenta disuria e sanguinamento, un’altra riferisce stitichezza, tre pazienti sono invece asintomatiche. Otto pazienti presentano una mucosa vulvare atrofica, bianco-porcellanacea. Sono presenti telangectasie in quattro casi e coinvolgimento anale in due casi. In 3 casi sono evidenziate lesioni extragenitali. L’architettura vulvare è modificata in 5 casi per fimosi clitoridea, atrofia o aderenze labiali, l’imene è intatto in tutti i casi. In nessun caso è stato necessario eseguire una biopsia. Tutte le pazienti sono trattate con corticosteroidi topici, ma alcune di loro richiedono una terapia con tacrolimus e/o metotrexato.
Conclusioni. Il LSV in età pediatrica ha una varietà di sintomi caratteristici e presentazioni cliniche. Il ritardo nella diagnosi provoca alterazioni genitali irreversibili che possono essere prevenute con una diagnosi e una gestione precoci.