L’aggiunta di terapia PUVA induce remissione completa di eritrocheratodermia simmetrica progressiva.

Abstract

La PSEK è una rara malattia della cheratinizzazione, prevalentemente trasmessa in modo autosomico dominante, debilitante, caratterizzata da placche simmetriche, ben delimitate, non migratorie, ipercheratosiche, eritematose, localizzate principalmente su viso, palmi e piante dei piedi e superfici estensorie degli arti.
La patogenesi è sconosciuta, tuttavia gli studi hanno identificato mutazioni genetiche nella loricrina, principale proteina nell’involucro delle cellule cornificate, e nella connessina in individui e topi transgenici con PSEK. L’istopatologia della PSEK è aspecifica (2, 3). Attualmente, non esistono studi clinici randomizzati e controllati sulla terapia dell’eritrocheratodermia a causa della rarità di questa malattia. Cheratolitici topici, urea, lattato di ammonio, catrami, steroidi topici, retinoidi topici e retinoidi orali sono stati adoperati con scarso o nessun successo (1). Tuttavia, nel nostro caso è stata l’aggiunta della fototerapia PUVA che ha aiutato la paziente a ottenere una completa remissione delle lesioni cutanee.