L’aggiunta di terapia PUVA induce remissione completa di eritrocheratodermia simmetrica progressiva.

Come citare

Lin D.A., Desai K., Billero V., LaSenna C., Miteva M., Romanelli P. 2022. L’aggiunta di terapia PUVA induce remissione completa di eritrocheratodermia simmetrica progressiva. Eur. J. Pediat. Dermatol. 32 (1):33-5.

Autori

Lin D.A. Desai K. Billero V. LaSenna C. Miteva M. Romanelli P.
pp. 33-5

Abstract

La PSEK è una rara malattia della cheratinizzazione, prevalentemente trasmessa in modo autosomico dominante, debilitante, caratterizzata da placche simmetriche, ben delimitate, non migratorie, ipercheratosiche, eritematose, localizzate principalmente su viso, palmi e piante dei piedi e superfici estensorie degli arti.
La patogenesi è sconosciuta, tuttavia gli studi hanno identificato mutazioni genetiche nella loricrina, principale proteina nell’involucro delle cellule cornificate, e nella connessina in individui e topi transgenici con PSEK. L’istopatologia della PSEK è aspecifica (2, 3). Attualmente, non esistono studi clinici randomizzati e controllati sulla terapia dell’eritrocheratodermia a causa della rarità di questa malattia. Cheratolitici topici, urea, lattato di ammonio, catrami, steroidi topici, retinoidi topici e retinoidi orali sono stati adoperati con scarso o nessun successo (1). Tuttavia, nel nostro caso è stata l’aggiunta della fototerapia PUVA che ha aiutato la paziente a ottenere una completa remissione delle lesioni cutanee.

Parole chiave

terapia PUVA, eritrocheratodermia simmetrica progressiva