Mastocitosi papulosa a piccoli elementi monomorfi.

Abstract

La mastocitosi papulosa a piccoli elementi monomorfi è rara nel bambino, visto che nella nostra casistica non supera il 3% di tutti i casi. Ma la mastocitosi del bambino è diversa da quella dell’adulto da un punto di vista patogenetico – nel bambino non sono dimostrabili le stesse mutazioni attivanti del c-kit, che nelle forme aggressive dell’adulto hanno permesso l’impiego di inibitori del recettore per la tirosinchinasi come imatinib e midostaurina –, da un punto di vista morfologico – la mastocitosi papulosa nel bambino mostra di solito polimorfismo delle lesioni cutanee – e soprattutto da un punto di vista prognostico – eccezion fatta per le rare forme papulose a piccoli elementi monomorfi, tutte le altre forme anche diffuse di mastocitosi nel bambino regrediscono spontaneamente (7) –.