Papulosi linfomatoide tipo A localizzata.

Abstract

Nella classificazione WHO-EORTC (9) la papulosi linfomatoide (PL) è inclusa tra i linfomi primitivi cutanei (LPC), cioè linfomi non-Hodgkin che al momento della diagnosi non presentano manifestazioni extracutanee. I LPC hanno un comportamento clinico significativamente diverso  dai linfomi linfonodali che si localizzano secondariamente nella cute, perché i LPC rimangono confinati nella cute a lungo o sempre e spesso regrediscono spontaneamente. I LPC includono sia linfomi a cellule T, che ne costituiscono l’80%, che linfomi a cellule B. I LPC a cellule T, costituiti cioè da cellule T residenziali cutanee, comprendono la micosi fungoide, che rappresenta il 60% dei casi, e al secondo posto per frequenza – 25% dei casi – le cosiddette malattie linfoproliferative CD30+ (9). Queste comprendono la PL e il linfoma a grandi cellule anaplastiche CD30+, che rappresentano parti di uno stesso spettro di malattia, non sono distinguibili istologicamente e differiscono essenzialmente perché nel linfoma le lesioni cutanee non guariscono spontaneamente a differenza di quelle della PL.