Pilomatricomi multipli.

Abstract

Il pilomatricoma è un tumore benigno della cute che origina dalla guaina esterna del follicolo pilifero. Si presenta di solito come un nodulo cutaneo isolato, asintomatico, duro, con cute sovrastante di colorito rosso-bluastro, localizzato di solito alla testa, collo e arti; rare sono le forme familiari e multiple. Le femmine sono colpite con una frequenza leggermente più alta e l’età più colpita è tra gli 8 e i 13 anni. L’incidenza del pilomatricoma oscilla tra lo 0,001% e lo 0,0031% di tutti i preparati istologici (4, 5, 6). Nell’esame obiettivo due sono i segni caratteristici, quello dell’altalena, che si mette in evidenza con la pressione su un’estremità della neoformazione che fa sollevare l’altra estremità, e il segno della tenda con angolature e sfaccettature evidenziabile se si stira la cute che ricopre il pilomatricoma (2, 4, 5). L’esame istologico consente la diagnosi definitiva (1). L’ecografia è il metodo più usato tra le tecniche di imaging per escludere lesioni vascolari ematiche o linfatiche (2, 4, 5); l’ecografia preoperatoria può portare a una corretta diagnosi nel 76-95% dei casi (3, 5).
Per quanto riguarda la terapia, l’escissione chirurgica è il trattamento di scelta, non essendo mai stata osservata la regressione spontanea del pilomatricoma; le recidive dopo asportazione chirurgica intervengono tra il 2 e il 6% dei casi (5).
Sia pur eccezionalmente si può osservare la degenerazione maligna del pilomatricoma; segni premonitori della trasformazione maligna sono un alto grado di pleomorfismo cellulare, atipia e alto indice mitotico, necrosi centrale, infiltrazione massiva della cute e dei tessuti molli, dei vasi ematici e linfatici.
Alcuni studi suggeriscono che i pilomatricomi multipli possono associarsi a sindromi varie come Gardner, Turner, Rubinstein-Taybi, Sotos e Stickler; tali sindromi vanno escluse con l’esame clinico e le indagini genetiche (4, 5).