Istiocitosi a cellule di Langerhans cutanea acquisita a localizzazione periorale.

Abstract

L’ICL è una neoplasia infiammatoria costituita da cellule derivate da precursori midollari, che presentano di solito mutazioni della via di segnalazione MAPK (1). Lo spettro dell’ICL è estremamente ampio andando da un’unica lesione che interessa un solo organo, in genere l’osso o la cute, a lesioni generalizzate multisistemiche. Anche la prognosi della malattia è estremamente variabile andando dalla risoluzione spontanea in pochi mesi nelle forme che interessano un solo organo alla morte in poche settimane nelle forme multisistemiche con disfunzione d’organo. 
Secondo alcuni Autori (1) le forme di ICL ad alto rischio originerebbero da una mutazione somatica di un progenitore ematopoietico, mutazione che sarebbe quindi presente anche nelle cellule ematiche e midollari, mentre le forme a basso rischio originerebbero da una mutazione somatica di un precursore dendritico presente in un tessuto periferico, per esempio la cute, e quindi la mutazione sarebbe presente solo in quel tessuto periferico.