Dermatofibrosarcoma protuberans atrofico in età pediatrica.

Abstract

Il DFSP è una rara neoplasia mesenchimale caratterizzata da crescita infiltrativa. Il DFSP atrofico rappresenta una rara variante di DFSP e ne sono stati segnalati finora 42 casi (6). A differenza del classico DFSP, che tipicamente si manifesta come un nodulo rilevato, il DFSP atrofico di solito appare come una lesione depressa, di colore da rosso a grigio-violaceo, tondeggiante, ovoidale o di forma irregolare. Questo aspetto difficilmente fa fare diagnosi clinica di DFSP atrofico; si pensa invece a morfea, cicatrice atrofica, atrofoderma idiopatico, lipoatrofia, dermatofibroma atrofico, pannicolite in regressione. Come il DFSP classico, il DFSP atrofico si osserva prevalentemente nei giovani adulti, ma sono stati segnalati anche casi congeniti e infantili (5). In contrasto con il DFSP classico, che ha una leggera prevalenza maschile, il DFSP atrofico mostra una preferenza per le femmine e la sede più frequentemente interessata è il tronco (7) [...].