Aspetti clinici e valutazione con indice SCORMA (SCORing MAstocytosis) in 36 pazienti pediatrici con mastocitosi cutanea.

Abstract

Obiettivo. Determinare le caratteristiche cliniche e valutare la gravità dei pazienti pediatrici con mastocitosi utilizzando l’indice SCORMA (SCORing MAstocytosis).
Metodi. Studio osservazionale e descrittivo, con raccolta dati ambispettiva. Negli ultimi dieci anni, le cartelle cliniche sono state esaminate presso un centro di riferimento, per un totale di 36 casi, e lo SCORMA è stato applicato in modo prospettico a 16 pazienti. I dati sono stati valutati con programma JMP10® attraverso il test del chi quadrato di Pearson e il test di Mann Whitney, considerando un livello di significatività del 5%.
Risultati. Sono stati inclusi 36 bambini sotto i 18 anni. Ventuno pazienti presentavano mastocitosi cutanea maculopapulosa, 14 pazienti presentavano mastocitoma e 1 presentava mastocitosi cutanea diffusa. In 25 pazienti (70%) erano presenti sintomi, principalmente prurito e dolore addominale. L’indice SCORMA aveva una mediana di 34 (da 10,2 a 65,5) ed era più alto nei pazienti sintomatici rispetto a quelli asintomatici (p=0,01).
Conclusioni. La mastocitosi cutanea maculo-papulosa è la forma più frequente, spesso sintomatica e l’indice SCORMA ha permesso di valutare oggettivamente la gravità della malattia, rivelandosi uno strumento prezioso per il follow-up ambulatoriale.