Rapporti tra alterazioni del collagene e idrosadenite suppurativa: a proposito di due casi di sindrome di Loeys-Dietz.

Abstract

La sindrome di Loeys-Dietz (sLD) è una malattia ereditaria caratterizzata da alterazioni del tessuto connettivo simili a quelle che si verificano nella sindrome di Ehlers-Danlos e nella sindrome di Marfan. Gli autori descrivono due nuovi casi di questa sindrome, segnalando tra i segni cutanei la presenza di idrosadenite suppurativa (IS) localizzata anche in sedi atipiche. Poiché una maggiore incidenza di IS è stata segnalata in altre malattie caratterizzate da alterazioni del collagene, come sindrome di Ehler-Danlos, sindrome di Marfan, spondiloartropatie autoimmuni, lichen sclerosus, strie diselastiche, gli autori discutono il significato di tali alterazioni nella patogenesi dell’IS.