Sindrome del peeling acrale in bambina di 2 anni.

Abstract

La sindrome del peeling cutaneo acrale (APSS) è una rara malattia autosomica recessiva causata in alcuni casi da mutazioni nel gene della transglutaminasi-5 (TGM5). Si verifica a causa della separazione dello strato corneo dallo strato granuloso ed è limitata di solito alle mani e ai piedi. Nella maggior parte dei casi si sviluppa subito dopo la nascita. I sintomi sono aggravati dal calore, dall’umidità e dall’attrito. La dermoscopia rivela aree bianche prive di struttura e globuli bianco/rossi. I reperti istopatologici sono una lieve ipercheratosi, clivaggio dell’epidermide tra lo strato granuloso e il corneo. Se ne descrive un caso in una bambina di 2 anni.