Istiocitosi a cellule di Langerhans primitiva cutanea seguita da interessamento multisistemico.

Abstract

L’istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) può manifestarsi nei primi mesi di vita con lesioni cutanee che assomigliano a dermatiti banali. La diagnosi corretta di tali lesioni è fondamentale per un pronto intervento multidisciplinare, consentendo risultati migliori. Nell’attuale lavoro si presenta il caso clinico di una bambina di 2 mesi che, oltre a lesioni cutanee, presenta febbre, letargia, grave anemia, epatomegalia e splenomegalia, nonostante la negatività per i test di infezione. Un’ulteriore valutazione ha portato alla diagnosi di LCH con coinvolgimento di più organi. La bambina è stata inizialmente trattata con i protocolli Stratum I e II, ma a causa del mancato controllo della malattia, si è passati allo Stratum III. È seguita la terapia di mantenimento, che ha portato alla stabilità clinica dopo un anno. Questo caso sottolinea l’importanza di riconoscere l’ICL attraverso le sue manifestazioni cutanee.