Eritema necrolitico acrale e acrodermatite enteropatica: appartengono allo stesso spettro di malattia?

Abstract

L’acrodermatite enteropatica (AE) esordisce classicamente al momento dello svezzamento e si manifesta con diarrea, alopecia e lesioni periorifiziali e acrali. Questa genodermatosi è causata da mutazioni nel gene SLC39A4 (solve carrier family 39 member A4) che codifica il trasportatore digiunale del ligando proteico dello zinco – ZIP4 –. Il deficit di zinco acquisito può derivare da malassorbimento, malattia cronica del fegato o dei reni, alimentazione artificiale e malnutrizione proteico-energetica.
L’eritema acrale necrolitico (NAE), un’entità clinica distinta associata a infezione da HCV, ipoalbuminemia, ipoaminoacidemia e iperglucagonemia e anche a carenza di zinco (sia sierica che epidermica), inizia di solito in età adulta tra i 19 e i 58 anni. Le tipiche placche di NAE con bordo eritematoso e croste aderenti interessano prevalentemente il dorso dei piedi e delle loro dita. Il coinvolgimento di altre sedi, come nel caso attuale, è raro.