Dermatosi erosiva e vescicolare congenita localizzata che guarisce con cicatrici reticolate elastiche.

Abstract

La dermatosi erosiva e vescicolare congenita (DEVC) che esita in cicatrici reticolate elastiche è una condizione rara che colpisce prevalentemente neonati prematuri e si presenta alla nascita con vescicole ed erosioni. Le lesioni guariscono in genere entro pochi mesi, lasciando una caratteristica cicatrice reticolata ed elastica. Colpisce il 75% della superficie corporea, risparmiando le regioni palmo-plantari. Nell’attuale lavoro ne presentiamo un caso in un bambino a termine che ha una forma localizzata di DEVC del cuoio capelluto associata a cisti della fossa posteriore e a un difetto del setto atriale.