Sindrome delle neoplasie multiple endocrine in bambino di 6 anni.

Abstract

La sindrome delle neoplasie endocrine multiple (MEN) include un gruppo di sindromi ereditarie autosomiche dominanti determinate da un’eccessiva secrezione ormonale e caratterizzate da manifestazioni cliniche specifiche. Possono essere coinvolte paratiroidi, tiroide, surrene, ipofisi, cellule insulari pancreatiche e la complicanza più temibile è l’insorgenza di neoplasie potenzialmente mortali di queste ghiandole, che possono essere diagnosticate precocemente e anche talora prevenute grazie alla presenza di segni cutanei e mucosi modesti, come dimostra il caso di un bambino di 6 anni descritto nell’attuale lavoro.