Efficacia del Sirolimus nella sindrome di Klippel-Trenaunay.

Abstract

Una bambina di cinque mesi e mezzo si è presentata con una lesione vascolare della coscia destra presente sin dalla nascita. La lesione è progressivamente aumentata di dimensioni, con la comparsa di vescicole recidivanti sanguinanti.
Il quadro era compatibile con una malformazione vascolare complessa tipo sindrome di Klippel-Trenaunay (KTS), complicata da sanguinamento, secondario a malformazione linfatica microcistica e coagulopatia.
La paziente è stata trattata con sirolimus e terapia marziale.