Malattia acuta da rigetto contro l’ospite.

Abstract

La malattia acuta da rigetto contro l’ospite (GVHD, Graft-versus-Host Disease) rappresenta una delle principali cause di morbilità e mortalità dopo trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. La pelle è l’organo coinvolto più precocemente e più frequentemente, e la GVHD cutanea acuta di grado IV si presenta con un quadro simile alla necrolisi epidermica tossica, con distacco dell’epidermide e un alto rischio di sepsi, insufficienza multiorgano e morte. Un intervento precoce e coordinato tra più specialità è fondamentale per la sopravvivenza.
Riportiamo il caso di un bambino di 9 anni con recidiva precoce di leucemia linfoblastica acuta a cellule B, che ha sviluppato una GVHD cutanea acuta di grado IV rapidamente progressiva al 25° giorno post-trapianto, con interessamento del 40% della superficie corporea totale, perdita epidermica e segno di Nikolsky positivo. Il trattamento iniziale con metilprednisolone endovena ad alte dosi non è stato sufficiente, rendendo necessario l’impiego di ruxolitinib (inibitore di JAK1/2), immunoglobuline endovena e antibiotici ad ampio spettro. È stata inoltre rilevata e trattata tempestivamente una riattivazione del Citomegalovirus.
A causa dell’ampia perdita della barriera cutanea e del dolore intenso, il paziente è stato sottoposto a debridement chirurgico sequenziale e a medicazioni occlusive a base d’argento in anestesia generale, gestito quindi come un paziente ustionato grave. Il trattamento è stato coordinato da un’équipe multidisciplinare comprendente chirurgia plastica pediatrica, dermatologia, oftalmologia, immunologia dei trapianti, terapia intensiva e riabilitazione. Dopo tre interventi chirurgici programmati e un’ottimizzazione della terapia immunomodulatoria, si è ottenuta una rapida riepitelizzazione e stabilizzazione clinica entro il 20° giorno di degenza. Questo caso evidenzia che la GVHD cutanea di grado IV può essere compatibile con la sopravvivenza se viene instaurata precocemente una terapia avanzata e una gestione delle ferite simile a quella dei grandi ustionati, sotto la guida di un’équipe multidisciplinare.