Riconoscere la sindrome BASCULE: a proposito di quattro casi clinici.

Abstract

Contesto. La sindrome BASCULE – acronimo di Bier anemic spots, (acro)cyanosis with urticaria-like eruption (macchie anemiche di Bier, acrocianosi ed eruzione orticarioide) – è un’entità clinica descrittiva identificata per la prima volta nel 2016. Si tratta di una dermatosi vasomotoria transitoria e benigna che colpisce prevalentemente adolescenti e bambini, interessando tipicamente gli arti inferiori in stazione eretta. Tra le associazioni segnalate vi sono anomalie elettrocardiografiche e varie forme di disfunzione autonomica (principalmente la sindrome da tachicardia posturale). Si ritiene che la sindrome BASCULE sia rara, ma probabilmente sottodiagnosticata nella pratica clinica.
Obiettivo. Descrivere una serie di casi clinici presso un centro terziario belga (Ospedale Universitario di Leuven), al fine di aumentare le conoscenze sulla sindrome BASCULE e favorirne un riconoscimento tempestivo.
Presentazione dei casi. Sono stati identificati quattro pazienti adolescenti (tre femmine e un maschio), di età compresa tra i 13 e i 16 anni. Tutti presentavano la tipica triade clinica composta da acrocianosi, macchie di Bier e lesioni orticarioidi agli arti inferiori. In due adolescenti è stato avviato un trattamento con antistaminici ad alto dosaggio (desloratadina o bilastina), ed entrambi hanno riferito un lieve miglioramento dei sintomi. In un paziente sono stati osservati segni di disfunzione autonomica, nello specifico ipotensione ortostatica.
Conclusione. Questa serie di casi su quattro pazienti adolescenti di un centro terziario belga conferma i riscontri clinici caratteristici della sindrome BASCULE in tutti i soggetti e sottolinea l’importanza di riconoscere questa condizione vasomotoria benigna.