Pemfigoide bolloso del primo anno di vita. Caso clinico e revisione della letteratura.

Abstract

Si descrive un caso di pemfigoide bolloso insorto a 4 mesi di vita e si rivede la letteratura, individuando altri 20 casi insorti entro il primo anno di vita. La differenziazione clinica del pemfigoide bolloso dalla dermatosi bollosa a IgA lineari e dall’epidermolisi bollosa acquisita infiammatoria è impossibile da un punto di vista clinico, quella con l’epidermolisi bollosa acquisita è difficile anche con le comuni tecniche di immunofluorescenza. Nel bambino il pemfigoide bolloso è più raro della dermatite erpetiforme e della dermatosi bollosa a IgA lineari e incomincia più precocemente, tanto che circa un terzo dei casi che insorgono nei primi 14 anni di vita iniziano nel primo anno e, tra quelli che insorgono nel primo anno, oltre i 2/3 iniziano nei primi 4 mesi di vita. La gravità clinica del pemfigoide bolloso infantile è molto variabile, da casi che guariscono con la sola terapia topica a casi molto gravi che richiedono, come il caso qui descritto, una aggressiva terapia immunosoppressiva. La gravità del nostro caso, legata allo squilibrio idroelettrolitico e alla compromissione degli indici di flogosi, con piastrinosi superiore al milione/ml, ci ha infatti spinti ad impiegare una dose elevata di ciclosporina (7 mg/kg).