Angioma congenito a palle (“tufted”).

Abstract

Clinica. Il “tufted” angioma (1) è un tumore vascolare acquisito o congenito, descritto per la prima volta da Wilson-Jones e Orkin (3), appartenente al gruppo degli emangiomi capillari, tipico dell’infanzia; talora familiare, non mostra predilezione di sesso, di solito è localizzato al collo e alla parte superiore del torace. Clinicamente si manifestacon quadri variabili (2) da macule a placche e noduli. Può accrescersi progressivamente, ma poi può persistere immodificato o, in alcuni casi, regredire spontaneamente in alcuni anni. Nelle forme estese il decorso clinico può complicarsi con una sindrome di Kasabach-Merritt. Il quadro istologico mostra sempre degli aspetti peculiari indicativi della patologia. A livello dermico si osserva una proliferazione capillare con cellule endoteliali e periciti, raggruppati in lobuli tondeggianti (Fig. 2). Un quadro sovrapponibile descritto nella letteratura giapponese, è l’emangioma capillare progressivo o angioendotelioma di Nakagawa. Per questa patologia sono state proposte numerose terapie -asportazione chirurgica, criochirurgia, elettrocoagulazione, dye laser, steroidi e interferone sistemici-, anche in rapporto alle dimensioni della lesione e all’età del paziente, ma non sempre con risultati soddisfacenti.