Pemfigo volgare neonatale trasmesso passivamente dalla madre.

Abstract

Numerose malattie autoimmuni della madre possono passare passivamente al neonato attraverso la placenta. Come in altre malattie autoimmuni, nel pemfigo neonatale il trasporto passivo di autoanticorpi di tipo IgG attraverso la placenta è responsabile di lesioni bollose nel neonato, che poi regrediscono spontaneamente in 2-3 settimane senza recidive. Responsabili dell'acantolisi nel pemfigo volgare (PV) sono autoanticorpi diretti contro alcune caderine desmosomiali del cheratinocita, cioè le desmogleine (Dsg) 1 e 3. Esse si distribuiscono nella cute del neonato in modo simile a quello delle mucose nell'adulto e questa loro distribuzione spiega alcune differenze cliniche tra il PV neonatale e quello materno. Si passano in rassegna i casi precedentemente descritti in letteratura e si discutono alcune ipotesi per spiegare le differenze cliniche del PV nella madre e nel neonato. La revisione comprende 16 casi confermati dall'immunofluorescenza ed include un caso personale
precedentemente descritto di PV neonatale, nato da una madre clinicamente asintomatica, che sei mesi dopo il parto si ammala di PV conclamato.