Sindrome IperIgE: studio di 30 bambini osservati in Makkah, Arabia saudita.

Abstract

La sindrome IperIgE è un immunodeficit primitivo caratterizzato da elevati livelli di immunoglobuline E, eosinofilia, alterazioni cutanee, scheletriche, dentali. Scopo di questo studio è di stabilire la frequenza di queste alterazioni in bambini con sindrome IperIgE, al fine di allertare i medici a riconoscere e trattare precocemente questa condizione. Questo studio è stato effettuato nell'ospedale di Alawi Tonsi Hospital, Makkah, Arabia saudita, da febbraio 2001 ad aprile 2004, in 30 bambini con sindrome IperIgE, sieronegativi per il virus dell'AIDS, figli di genitori consanguinei -19- o non consanguinei -11-. Tutti i bambini, di età pari o inferiore a 10 anni, sono stati da noi diagnosticati, perché erano arrivati direttamente al nostro ambulatorio o perché inviati da altri dipartimenti del nostro stesso ospedale. In tutti i casi abbiamo raccolto una storia clinica dettagliata e, oltre a registrare i dati antropometrici, abbiamo eseguito un esame obiettivo completo, incluso un esame dentale, ed esami di laboratorio, mettendo in evidenza il quadro classico della sindrome IperIgE. 26/30 (86,66%) bambini presentano infezioni recidivanti, sia batteriche che virali e micotiche. 22/30 bambini (73,33%) hanno infezioni respiratorie e la metà di essi soffrono di asma bronchiale. 6/30 (20%) bambini hanno anomalie scheletriche, come scoliosi, fratture ripetute e osteopenia. 16/30 bambini (53,33%) presentano anomalie dentali, mentre 5/30 (16,66%) hanno alterazioni oculari e 4/30 (13,33%) infezioni dell'orecchio. Livelli elevati di IgE sono presenti in 28 bambini (93,33%) ed eosinofilia in 29 (96,66%). In conclusione la sindrome IperIgE è un immunodeficit complesso, che interessa la cute, lo scheletro, il tessuto connettivo e i denti. Ad essa bisogna pensare quando si hanno ripetuti episodi infettivi cutanei e respiratori.