Sindrome di Gorlin o dei carcinomi basocellulari nevoidi.

Abstract

Una bambina di 12 anni giunge a visita per la presenza da alcuni mesi di una neoformazione della caviglia (Fig. 1). Si tratta di una lesione emisferica, di circa 1 cm, ricoperta da cute normale, di consistenza tesa, non dolente, mobile sui piani profondi, per cui ci si orienta per una lesione banale di tipo cistico. Nel raccogliere l'anamnesi si apprende che la bambina è stata operata 3 volte per cisti mascellari odontogene e che deve asportarne una quarta (Fig. 2). L'esame obiettivo cutaneo mette in evidenza piccole depressioni palmo-plantari e sulla parte alta del dorso numerose lesioni a tipo nevo composto o dermico, di aspetto banale (Fig. 3): si decide allora di asportarne una insieme alla cisti. L'esame istologico conferma la diagnosi di cisti epidermica e, nella lesione nevica, mette in evidenza al centro un banale nevo a cellule neviche intradermico e su entrambi i suoi lati isolotti di cellule basali, immersi nel derma (Fig. 4), portando alla diagnosi finale di sindrome di Gorlin o dei carcinomi basocellulari nevoidi.